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手术切除治愈超级顽固性LGS型癫痫,为国内外该型癫痫治愈的罕见案例

 

癫痫(epilepsy)即俗称的“羊角风”或“羊癫风”,是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。据中国最新流行病学资料显示,国内癫痫的总体患病率为7.0‰,年发病率为28.8/10万,1年内有发作的活动性癫痫患病率为4.6‰。据此估计中国约有900万左右的癫痫患者,其中500~600万是活动性癫痫患者,同时每年新增加癫痫患者约40万,在中国,癫痫已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见病。

LGS (Lennox-Gastaut Syndrome)是一种特殊类型的癫痫,药物非常难治,一般患者需要联合服用多种抗癫痫药物,但往往效果并不理想。发病时,患者主要表现为强制、痉挛、不典型失神等多种全面性发作类型。过去的观点是手术难以获得治愈,一般只能做胼胝体切开手术,减轻发作程度,预防跌倒。

该名LGS患者为李某,9岁,2岁起发病,曾经在全国多家医院就诊。患儿先后服用过十余种中西抗癫痫药物,目前仍服用三种抗癫痫药物,病情不见好转,反而逐步加重,智力倒退到1岁多水平,2015年起,患儿病情已发展到不会说话,癫痫每天发作十余次甚至几十次。很多医生对此束手无策。

我科室接诊患儿后诊断为LGS综合征,同时发现患儿右颞存在明显病变,病变在患儿2岁的核磁共振上就明显存在。中间还多次复查,均提示有明显异常,病变7年来也没有任何进展,病变上端达到丘脑,该病灶可以解释该患者多种类型的癫痫发作。

目前,国内外只有少量文献报道切除病变可治愈LGS癫痫发作的病例,经过仔细的研究分析后认为手术治疗目前对患儿是最佳选择。经过对手术方案反复的推敲和充分的术前准备。术中发现,发作右颞病变为泥沙样钙化灶,周边血运十分丰富,手术切除右颞,清扫干净泥沙样病变组织,仔细保护丘脑。

手术取得了戏剧般的良好效果,患儿由术前癫痫每天几十次的发作,到术后再也没有发作,三种类型的癫痫症状完全消失了。目前术后已有二十天,患儿恢复良好,服用的抗药物同术前一样,癫痫无发作,也没有留下任何后遗症。

这个患儿要是早点接受外科治疗的话,智力应该不会下降到今天这种程度,语言功能可能也能得到很好的保护。对于癫痫的治疗,一定要重视来,必须及早到专业的癫痫专科就诊,否则耽误了病情,可能造成严重后果。从患儿术后的情况来看,今后癫痫复发的概率很低,预后良好,这名患儿的癫痫,临床上基本可以视为治愈。

(航空总医院神经外科癫痫中心 / 张光明,主任医师,欢迎转载)

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